Главная страница

Публикации

 

СИНДРОМ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ПЕРИОДА

ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

В.П.Зыков

 

            Актуальность проблемы состоит в том, что в настоящее время отсутствуют стандарты клинической и лабораторно-инструментальной диагностики двигательных расстройств (ДР) у детей грудного возраста. Целью нашей статьи является систематизация собственных и литературных данных, касающихся диагностики и лечения двигательных расстройств у детей грудного возраста. Существуют трудности диагностики ДР: 1). отсроченная манифестация клинического фенотипа синдрома 2). полиэтиологичность синдрома- до 80% диагностируемых  двигательных расстройств относится к  пре и антенатальным поражениям  головного и спинного мозга.  Восстановительный период  неонатальной гипоксическо-ишемической энцефалопатии (НГИЭ) средне-тяжелой степени и перивентрикулярных кровоизлияний  (ПВК) II-III степени протекает с двигательными расстройствами  в 46-50% случаев, при которых у 70% больных  выявляются  нарушения психомоторного развития, а у 30% больных развивается      эпилепсия (Ахтанина Е.А, с соавт.,1997, Голеницкая Е.С. с соатв., 1997).

            Существует тенденция к гипердиагностике НГИЭ. В поликлиниках С.Петербурга до 70%  детей грудного возраста наблюдаются с диагнозом перинатальных энцефалопатий, хотя только 5% родов протекают с  гипоксией новорожденных по данным  роддомов  Мурманска(1997). Частота ГИЭ в Соединенном Королевстве составляет  0,8% (Nelson K.B., 1998). Сопоставляя цифры можно говорить о стократном увеличении количества диагнозов посвященных перинатальной энцефалопатии в России в амбулаторной практике, чем в других странах Европы. 

            Эволюция двигательных нарушений связана с этапами онтогенеза двигательной коры: слои и борозды образуются в 25-30 недель гестации, миелинизация  прецентральной, извилины к 30 неделе, другие основные извилины в 40 недель антенатального периода, безымянные извилины к 12 месяцам жизни ребенка. Процесс максимального  аксодендритного ветвления приходится на  2-3 месяц жизни, что собственно является основой образования проводящих систем мозга. Пик миелинизации кортико-спинального тракта  приходится на 4-6 месяцы постнатального развития,  что создает условия клинической манифестации спастического синдрома к первому полугодию жизни. Особенностью ДР детей грудного возраста является наличие гипотонии при центральных парезах. Ранним клиническим симптомом ДР у большинства больных является задержка психомоторного развития, в связи с чем хронология моторных навыков и редукции врожденных рефлексов, а также тщательный анализ анамнестических и соматических сведений играют важную роль в клинической диагностике. В первую очередь собирается  перинатальный  анамнез, связанный с гипоксией, инфекцией, токсико-метаболическими нарушениями для решения вопроса об этиологии ДР, в том числе будет важна информация о проводимой терапии и эффективности реабилитации.  Отсутствие ответа на проводимое лечение позволяет заподозрить дизгенезию мозга, генный или хромосомный синдром;  прогрессирование ДР направляет диагностику в сторону нейрометаболических заболеваний.

 

Неврологические критерии ДР.

Первичные:

ограничение объема движений конечностей, нарушения мышечного тонуса, изменения рефлекторной сферы

Вторичные

- нарушения саккадических движений глаз, фиксации взора, нистагм

- задержка или отсутствие редукции врожденных шейно-тонических и лабиринтно-тонических рефлексов к 1- 3 месяцу у доношенных.

- задержка программы вертикализации, цепных рефлексов на голову, туловище и конечности.

 

Семиотика двигательных нарушений

1.      Гипотонический синдром  трансформируется в  спастический  к 3-6 месяцам, чаще встречается у недоношенных при мультинфарктном поражении мозга. Другой вариант трансформации в атонически-астатический синдром, который характеризуется выраженным, симметричным ограничением  движений в конечностях, низким мышечным тонусом, низкими рефлексы, минимальными моторными навыками в сочетании с тяжелой формой нарушения психомоторного развития.

2. .Спастический синдром- снижение объема движений, мышечной силы, повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия, клонус стоп, контрактуры, синкинезии, часто сочетается с дистонией.
3. Дистонический- повышение тонуса связано с изменением положения тела, в основном  смена горизонтального на вертикальное, что связано с паттерном шейных и лабиринтных тонических рефлексов. Сочетается с проявлением спастического синдрома. Появление  дистоний у детей в сочетании с нарушением развития или судорогами должно направлять  диагностику  на поиск нейрометаболических заболеваний, например органический ацидурий.
4. Гиперкинетический: тремор наблюдается у 40 % здоровых младенцев во время плача, возбуждении, перед кормлением. Атетоз и дистонии с дебютом 3-5 месяцев неблагоприятные симптомы, отсроченная клиническая манифестация связана, вероятно, с миелинизацией стриарной системы к  первому полугодию жизни, у больных синдромом “ двойной атетоз“ гиперкинезы дебютируют на первом месяце жизни.
5. Восковая ригидность: мышечный тонус повышается по пластическому типу, активные движения замедлены, при пассивных движениях сопротивление равномерное, возврат во флексорную позу замедленный, застывания в неестественной позе, встречается у больных тяжелой степенью НГИЭ, декортикации.
6. Опистотонус: Повышение мышечного тонуса по спастическому типу, проявляющееся в резком разгибании спины и шеи.

7.      Шейный радикулярный синдром: Ригидность затылочных мышц, иногда с приподниманием плечевого пояса, характерный симптом цервикальной родовой травмы.

8.      Синдром“гибкого ребенка” ,“вялого ребенка” -ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция на тракцию за руки, при вертикальном и горизонтальном подвешивании голова и конечности ребенка свисают вниз, наблюдается у больных спинальной амиотрофией, родовой травме, органических ацидуриях, аплазии мозжечка.

Доброкачественные моторные феномены

1.      гипотония  недоношенных в зависимости от сроков гестации,

2.      дистоническая реакция стоп на опору при вертикализации длительностью до 1-3 минут с последующим самостоятельным выведением стопы в горизонтальное положение.

3.      Физиологический флексорный гипертонус мышц- сгибателей локтевых и коленных суставов до 3-4 месяцев у доношенных,

4.      доброкачественная пароксизмальная дистония (тортиколис головы или туловища) регрессирует к 3 годам без лечения. 

5.      Тремор рук, головы, подбородка  наблюдается при церебральном возбуждении, когда ребенок большую часть времени бодрствует ( в норме 2-4 неделя жизни сон: бодрствование =17 час:7час)    , плачет, совершает множественные движения, наблюдаются спонтанные спинальные и стволовые рефлексы.

Задержка  и нарушения психомоторного развития

      Календарный метод критических сроков созревания 1, 3, 6 и 9 -12 месяцев с оценкой легкая, средняя и тяжелая степень нарушений ПМР соответствует  балльной оценке психомоторного развития (ПМР) Л.Т.Журба, Е.А.Мастюкова (1985)

     Анамнестические сведения, характерные для неонатальной гипоксической энцефалопатии последствиями которой являются ДР : шкала Апгар менее 5 баллов, ИВЛ в остром периоде более 2 -х суток, pО2 менее 40мм ртутного столба, неонатальный шок, судороги в остром периоде, включая  угнетение, кому.

Соматические симптомы

краниофациальные аномалии (микроцефалия, макро-гидроцефалия)

стигмы более 3

плато росто-весовых показателей

рвоты, летаргия

пигментные аномалии, ангиоматозы

необычные запахи

      Оценку психомоторного развития предлагаем проводить по календарю критических сроков в  1, 3, 6, 9 и 12 месяцев, так как для этих периодов разработаны наборы навыков. В приведенном календаре представлена  хронология  редукции шейных и лабиринтных тонических рефлексов с одной стороны и   программа вертикализации цепных установочных рефлексов на голову и туловище с другой. Повреждение двигательной коры нарушает постнатальный онтогенез, паттерн врожденных рефлексов препятствует развитию цепных установочных рефлексов, что в свою очередь тормозит моторные навыки и речевую функцию. В этой связи в месячном возрасте у грудного ребенка цепная  реакция на голову- разгибание головы при опоре является симптомом дебюта программы вертикализации. Календарь построен с акцентом  на важные этапы двигательного и психического развития. В левой части таблицы помещены нормативы окружности головы и веса ребенка, что позволяеет врачу не упускать информацию и своевременно  проводить скриннинг у маловесных детей с микроцефалией на хромосомные и генетические синдромы, при рвотах  исключать нерометаболические заболевания: амиацидопатии, органические ацидурии, митоходриальные и пероксикомные болезни. 

Календарь критических сроков психомоторного развития

 

         Календарный метод оценки психомоторного развития состоит в определении соответствия хронологического возраста ребенка (возраст на данный момент обследования) к возрастному стандарту психомоторных навыков (календарный возраст). Возраст календарный-Возраст хронологический= в месяцах (норма, задержка, нарушение ПМР). При отклонении хронологического возраста от календарного не более 3 месяцев    диагностируется легкая степень нарушений ПМР или задержка ПМР, или ”темповая” задержка. Встречается у недоношенных, моторная задержка  наблюдается при рахите, в том числе у детей, перенесших соматические заболевания. Исходом задержки ПМР как правило является полное восстановление моторных и психических функций, если отсутствуют признаки повреждения мозга по данным нейровизуализации. Отставание от календарного возраста на 3 и более месяца, но не более 6 месяцев признается как нарушение ПМР средней степени, что определяет тактику детального обследования для поиска причины заболевания.  Средняя степень ПМР встречается у больных НГИЭ с лейкомаляцией, ПВК II степени, у больных перенесших менингит, эпилепсией, с генными синдромами, дизгенезиями мозга.  Тяжелая степень нарушения ПМР  - отставание в развитии от календарного более 6 месяцев сочетается с  дисгинезиями мозга-аплазия лобных долей, мозжечка, ГИЭ и ПВК III степени, нарушениями обмена амино и органических кислот, некротической энцефалопатией, лейкодистрофией, туберозным склерозом, хромосомными и генными аномалиями, внутриутробными энцефалитами, врожденным гипотиреозом.

Инструментально-лабораторная диагностика

Нейрофизиологические  методы: электро-энцефалография с топографическим картированием  (ЭЭГТК)

ЭЭГ  формирование возрастных ритмов, с 2 месяцев сонные веретена, исчезает дельта-активность слуховые вызванные потенциалы (СВП ) –позволяют определить наличие  слуха у ребенка, на основе анализа  проведения звукового сигнала от периферии до коры височной доли.

Зрительные вызванные потенциалы  (ЗВП), позволяют определить состояние анализатора от зрительного нерва до коры.

 Электромиография и электронейромиография (ЭМГ)

Диссоциация скорости проведения  по нервам,( внорме на руках выше, чем на ногах до 6 меяцев), снижение амплитуды осцилляций у больных атонически- астатическим синдромом и грубой спастикой. (И.А.Скворцов, 2000).

Нейровизуализация

 Нейросонография  (НСГ):перивентрикулярная  лейкомаляция (ПВЛ) +субкортикальный некроз, грыжа спиномозговая. Неврологические исходы к 12 месяцам жизни, в зависимости от ПВЛ, которые были обнаружены в 4 недельном возрасте, представлены ниже. 

1. перивентрикулярные  монолатеральные мелкие кисты 1-2 до 90% детей без патологии в неврологическом статусе , задержка психомоторного развития, легкий гемипарез.

2. монолатеральные кисты неврологические симптомы у 50-70% детей: задержка психомоторного развития, детский церебральный паралич, эпилепсия.

3.множественные билатеральные кисты: в 100% случаев тяжелая степень нарушения психомоторного развития - спастическая диплегия, тетраплегия, эпилепсия

Лабораторная диагностика проводится больным с нарушением психомотрного развития (отставание от календаря на  3 и более месяца):

 - уремический аминокислотный тест: на гипераланинемию, гистидинемию, фенилкетоннурию, гомоцистинурию, глицинемию,

органических кислот, лактат-пируват, углеводный –фруктозурия, галактоземия др.

 - тесты на внутриутробные инфекции,  

- тесты на тиреоидные гормоны.

- тесты на лейкодистрофии, мукополисахаридозы

Цитогенетическое исследование ( у 1% новорожденных генетические нарушения)

Показания для цито-генетического обследования:  

•дисморфии (3-5)

•отставание умственного развития неясной этиологии

•микроцефалия при отсутствии перинатального поражения

•повторные мертворождения или смерти новорожденных

 

            Приведем несколько синдромов, которые часто наблюдаются как больные с диагнозом детский церебральный паралич атонически-астатической формой.

Синдром Прадера-Вилли, 1956( транслокации по 15 хромосоме)

Нарушение психомоторного развития, Гипотония, ожирение, гипогонадизм

•2 фазы синдрома.

•1. Фаза гипотония - атония, угнетение безусловных рефлексов, глотания, сосания,  Моро, гипотермия

•2 фаза через несколько месяцев  - полифагия, ожирение туловища и проксимальных отделов конечностей, стопы и кисти маленькие, гипотония уменьшается

•рост снижен

•гипогонадизм, микроцефалия, дефекты эмали, кариес, синдактилия

•Дисфазия, низкий словарный запас, доброжелательны,

•перепады настроения, отводят взгляд

Дифференциальный диагноз с врожденной спинальной  амиотрофией, миопатией

Дубовица синдром

Микроцефалия, нарушения психомоторного и физического развития, маловесные дети, шелушение кожи в области лица и сгибательных поверхностей, рвота, плохой аппетит аномалии лица: скошенный лоб, гипоплазия надбровных дуг, широкая переносица, высокое небо или расщелина, редкие волосы и брови, хриплый грубый голос.

Тип наследования аутосомно.-рецессивный частота изучается

Дифференциальный диагноз с фетальным алкогольным синдром

 

Терапия двигательных расстройств и нарушений психомоторного развития

Кинезотерапия- Войтта методика. Кинезотерапия у больных с гемипарезом- воспроизведение движений в паретичных конечностях  в течение 6 часов в день 21 процедура ежедневно. Методика разработана в  Университете Штата Алабама, Бирмингема, Штат Алабама США. etaub@uab.edu (Taub E, Ramey SL,DeLuca S, Echols K.2004)

Массаж. Лечебная гимнастика. Лазеротерапия  пунктурная методика для плексопатий, “сухой” бассейн.

Энцефабол  с 20мг-100 мг, с 1мл до 5мл с3 дня жизни повышать еженедельно на 1 мл или 20мг 2- 3 месяца, церебролизин 1,0-2,0 с 4 недели №20.,  актовегин 0,5-1,0 № 20 в/м.

Для лечения ригидности и спастичности:

Наком 0,05-0,1  мг/кг 2-3 месяца, Мидокалм 5 мг/кг 2- х кратный прием, сирдалуд  у детей старше 6 месяцев 1-2 мг/сут 2- х кратный прием, тепловые процедуры.

Для лечения гиперкинезов

Атетоидные движения – гопантеновая кислота (гопантенат кальция) 125-500 мг/сутки, через 15 минут после еды до трех раз в сутки длительность 1-4 месяца,  проникает в течение часа через гематоэнцефалический барьер, не рекомендуется одновременное применение других ноотропных средств, повторный курс через 2-3 месяца. Препарат используют в лечении нарушений развития речи, клоническом заикании.  Атетоз, дистонии - Клоназепам до 0,005-0,01 мг/ кг 3 кратный прием. Опистотонус -Дифенин до 5 мг/кг в сутки

Терапия органических ацидурий составляет постоянное соблюдение низкобелковой диеты, прием  карнитина 100мг на кг ежедневно, своевременная диагностика позволяет затормозить нарушения развития.

 

Заключение.

Двигательные нарушения, наблюдаемые  в восстановительном периоде более 2-3 месяцев, целесообразно рассматривать как стойкие. Современные методы исследования позволяют сократить сроки клинического наблюдения для диагностики  церебрального паралича Целесообразно: 1. внедрение шкал психомоторного развития на уровне нормативных документов МЗ РФ СР.2.Организовать современные диагностические центры двигательных расстройств грудного и раннего возраста на базе поликлиник из расчета 1 центр на 1 миллион населения.

 

Литература

1.Бондаренко Е.С.,Зыков В.П. РМЖ, Перинатальная гипоксическая энцефалопатия,1999, №4

2. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Лечение болезней нервной системы у детей. М.2003.286 стр.

3. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Методы исследования в детской неврологии. М.2004, 127 стр.

4. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология.С.-Петербург., 2002, .383 стр.

5. Регистр лекарственных средств в России. М.2005 ,1440 стр.

6. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей.М.2000,200 стр.

7. Таскаева Т.В.. Михнович В.И., Дутова Н.Я. Лечение детского церебрального паралича препаратами L-дофа. Вопросы современной педиатрии.приложение №3,2004,стр.90

8. Pediatria. Taub E, Ramey SL,DeLuca S, Echols K 2004 ; 113 (2):305-12.

 9.L.-W. Wang, K.-M. Xu", H. Cai", C. Qian, J.-X. Wu", C.-H. Zhang, I. Matsumoto . Diagnoses and treatment of methylmalonic aciduria

(MMA)J. Br & Dev,  2003.