ХРОНИЧЕСКАЯ
ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОРАДИКУЛОПАТИЯ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ.
Зыков В.П., Степанищев И.Л., Комарова И.Б., Ларионова
А.Н.
Хроническая воспалительная
демиелинизирующая полинейрорадикулопатия (ХВДП) – редкое заболевание в детской
неврологии, представляющее интерес для клинической практики.
Цель работы – демонстрация клинического случая ХВДП.
Больной П., 6 лет, дважды наблюдался в
отделении психоневрологии Тушинской детской больницы (ТДБ). Дебют заболевания в
3 года 10 месяцев: постепенное ухудшение походки, появление слабости, ночные боли в ногах. Многократная госпитализация
в НИИ педиатрии и детской хирургии с диагнозом «Острая инфекционная
полинейропатия», курсы иммунотерапии, кортикостероидов, плазмафереза. Течение заболевание
медленно прогрессирующее со сменой обострений и относительного благополучия. Электронейромиография
(ЭНМГ): снижение скорости проведения по моторным волокнам, блоки
проведения, снижение амплитуды М-ответа; результаты ликвородиагностики при
обострении - белково-клеточная диссоциация. Генетическое исследование: исключены
наследственные болезни обмена с полинейропатией, наследственная
моторно-сенсорная невропатия (НМСН) I типа. Жалобы
при госпитализации в ТДБ в декабре 2006 г., шестое обострение: слабость, ночные боли в ногах, руках,
невозможность самостоятельного передвижения. В неврологическом статусе:
диффузная мышечная гипотония, гипотрофия мышц ног и рук, снижение мышечной силы
до 2 баллов в ногах и 3 баллов в руках больше в дистальных отделах, угнетение
рефлексов с рук, отсутствие ахилловых, коленных, брюшных рефлексов; кожная
гиперестезия, положительный симптом Ласега с двух сторон. Под влиянием терапии
преднизолоном 1 мг/кг/сут – резкая положительная динамика: через 3 часа стоит и
ходит при поддержке, на вторые сутки самостоятельно передвигается, на третьи
сутки исчезли боли, увеличилась мышечная сила до 4 баллов в руках и 3 – в ногах,
появились брюшные и коленные рефлексы. Рекомендована поддерживающая терапия
преднизолоном 0,5 мг/кг/сут. Повторное обострение меньшей выраженности - через
3 месяца. Хорошая динамика под влиянием в/в 5% иммуноглобулина 0,3 мг/кг и 0,9
мг/кг/сут преднизолона. В настоящее время ремиссия 3 месяца на фоне лечения
преднизолоном 0,45 мг/кг/сут.
Заключение. В пользу ХВДП свидетельствуют: прогрессирующее течение с приступами
обострения, асимметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, позитивные
сенсорные нарушения, белково-клеточная диссоциация в ликворе, характерные
ЭНМГ-феномены, отрицательный анализ ДНК на мутации НМСН 1 типа, выраженный эффект
от иммунотерапии. Несмотря на
высокую эффективность терапии, прогноз в отношении выздоровления сомнительный:
наиболее вероятен стойкий неврологический дефицит.