СИНДРОМ
ОТАХАРА: ТРИ СЛУЧАЯ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ
ПРАКТИКИ.
Зыков В.П., Ширеторова Д.Ч., Степанищев И.Л., Комарова
И.Б.,
Подклетнова Т.В., Шрадер Н.И.
Синдром
Отахара – одна из редких форм ранней эпилептической энцефалопатии с характерной
клинической симптоматикой в виде грубой задержки развития, приступов серийных
инфантильных спазмов и паттерном «вспышка – угнетение» на электроэнцефалограмме
(ЭЭГ).
Цель работы: описать и сравнить
три случая синдрома Отахара (СО). С 2003 г. по 2006 г. в психоневрологическом
отделении Тушинской Детской Больницы
наблюдались трое больных с диагнозом «Синдром Отахара». Во всех 3-х случаях
отмечались общие признаки ранней эпилептической энцефалопатии: дебют до 2 мес.
жизни, серийные тонические спазмы, сочетающиеся с миоклониями различной
локализации и сложно-парциальными пароксизмами, глубокая задержка развития,
супрессивно-взрывной паттерн в картине ЭЭГ. Данные нейровизуализации: у одного
ребенка - порок развития головного мозга в виде агенезии мозолистого тела,
аплазии червя мозжечка, внутренней гидроцефалии, порэнцефалической кисты в
правой лобной доле в сочетании с лакунами на глазном дне (синдром Айкарди); у
второго ребенка - атрофия лобных и височных долей, заместительная вентрикуломегалия,
у третьего ребенка - микрополигирия. ЭЭГ: во всех 3-х случаях наблюдался
паттерн «вспышка – угнетение» независимо от периода сна и бодрствования. Всем
больным была назначена базовая терапия: Депакин (до 60 мг/кг) + Синактен-депо (по схеме 0,1 мл/сут с повышением 1 раз в 3
дня до 0,5 мл/сут). Под влиянием терапии через
2 недели наблюдалось урежение приступов в двух случаях более чем на 50%,
в третьем случае - без значимого эффекта. У всех пациентов в структуре
приступов количество инфантильных спазмов уменьшилось, стали преобладать
сложнопарциальные пароксизмы. Далее медикаментозные схемы были разными: в 1-м
случае использовались в разных сочетаниях Депакин, Карбамазепин, Ламиклал,
Дифенин; во 2-м -
Депакин и Бензонал; в 3-м - Депакин, Клоназепам, Фенобарбитал, Суксилеп. Дальнейшего
снижения количества приступов, динамики в моторном и психоречевом развитии не
отмечалось ни у одного из больных. Два пациента наблюдались в катамнезе: один
ребенок в течение 3 лет, другой – в течение 6 месяцев. В обоих случаях СО
трансформировался в мультифокальную
эпилепсию. Сохранялись сложно-парциальные приступы, динамика в развитии отсутствовала.
Заключение. Синдром Отахара –
недостаточно изученное заболевание с высокой резистентностью к противоэпилептической
терапии. Лечение больных СО - одна из неразрешенных в настоящее время проблем
детской неврологии. Прогноз для выздоровления неблагоприятный.